W Gdańsku uratowano dwójkę dzieci z Klątwą Ondyny. Na unikatowy zabieg czekają kolejni mali pacjenci

Sen oznacza dla nich śmiertelne niebezpieczeństwo. W Polsce na Klątwę Ondyny cierpi zaledwie ok. 40 dzieci, które zagrożone nocną utrata oddechu wymagają dożywotniego wspomagania czynności oddechowych za pomocą respiratora. W ubiegłym tygodniu na oddział neurochirurgii gdańskiego szpitala trafiła dwójka takich pacjentów  w wieku 16 i 4 lat . Zabieg został przeprowadzony przez międzynarodowy zespół neurochirurgów - dr n.med. Wojciecha Wasilewskiego ze szpitala im. M. Kopernika w Gdańsku i dr Pelle Nilssona , z Uppsala University Hospital w Szwecji. To dzięki współpracy z  dr Pelle Nilssonem udało się w Gdańsku wyszkolić zespół, który może pomagać zagrożonym dzieciom.   

- Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji jest schorzeniem bezpośrednio zagrażającym życiu chorego. Idea stworzenia ośrodka dla pacjentów cierpiących na tak rzadką chorobę wzięła się z naszej pracy na Oddziale Neurochirurgii w Szpitalu im. M. Kopernika. Razem z dr n. med.  Wojciechem Wasilewskim szkoliliśmy się z wszczepienia stymulatorów, które są leczeniem z wyboru dla pacjentów z CCHS. – mówi prof. dr hab. n. med. Wojciech Kloc, kierownik Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika Copernicus

- Zabieg technicznie nie jest trudny, natomiast największą trudnością jest dobre wyseparowanie nerwu przeponowego, który jest bardzo cienki i który jest jedną z części splotu ramiennego - wyjaśnia dr Wojciech Wasilewski. - Trzeba go znaleźć i wyizolować. Chodzi o to, by podczas włączenia stymulatora nie ruszało się np. ramię.

CZYTAJ RÓWNIEŻ: NFZ zaczął płacić za operacje w szpitalu na Zaspie w asyście robota da Vinci

W Europie tego typu zabiegi przeprowadza się w zaledwie trzech ośrodkach - Uppsali, Paryżu i w Gdańsku.

- W lutym br. powstał tu pierwszy w Polsce ośrodek specjalizujący się w opiece nad chorymi cierpiącymi na bardzo rzadki Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji, zwany potocznie Klątwa Ondyny - informuje Katarzyna Brożek, rzeczniczka spółki Copernicus. -  To efekt współpracy Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika Copernicus, Kliniki Neurologii Rozwojowej Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku, Psychologicznej Poradni Chorób Rzadkich przy Uniwersytecie Gdańskim oraz Polskiej Fundacji CCHS „Zdejmij Klątwę”.  

Niestety, w przeciwieństwie do Szwecji i Francji, w Polsce operacje nie są refundowane w ramach NFZ. Środki na ten cel były zbierane w formule zbiórki publicznej prowadzonej przez Fundacje „Zdejmij Klątwę" oraz „SiePomaga". Koszt jednego zabiegu to pół miliona złotych.

Dlaczego Narodowy Fundusz Zdrowia nie refunduje operacji, która może uratować życie dzieci?

Okazuje się, że z definicji zabieg ten nie jest jednoznaczny z  ratowaniem życia. U dzieci z Klątwą Ondyny przeprowadza się tracheotomię (zabieg chirurgiczny, podczas którego otwiera się przednią ścianę tchawicy, by wprowadzić do niej rurkę ) i są one na noc podłączane do respiratora domowego. Mogą tak żyć wiele lat. Jednak stymulator oznacza poprawę komfortu życia i pozwala uniknąć strachu, że dziecko może  umrzeć każdej nocy mimo respiratora. Mali pacjenci, skazani na aparat wspomagający oddychanie,  nie mają pełnych możliwości rozwoju, są też w pewnym stopniu  wykluczeni ze społeczności rówieśników.

ZOBACZ TEŻ: „Kto ma krew na rękach?” – pytał prof. Grzegorz Raczak. W dniu publikacji artykułu ogłoszono konkurs na jego stanowisko

- Po wszczepieniu stymulatora pacjent się usamodzielnia, jest normalnie rozwiniętym dzieckiem - mówi dr Wasilewski. - Trudno jednak  przekonać urzędników, że lepiej żyć bez rurki, bez respiratora. Warto też się zastanowić, czym jest dla NFZ jednorazowy wydatek  500 tys złotych w porównaniu z respiratoroterapią przez lata, wymianą respiratorów, zagrożeniami oraz wykluczeniem, słabym rozwojem fizycznym dziecka - to są niewspółmiernie wyższe koszty. W Polsce objęcie tego typu zabiegów refundacją to jedynie sensowne wyjście zamiast zbiórek.

Kolejne wszczepienia stymulatorów nerwu przeponowego są planowane na wrzesień tego roku. We wtorek, 14 czerwca gdańskim szpitalu pojawić się 5-letnia pacjentka z Ukrainy. Niewykluczone, że zostanie zakwalifikowana do najbliższego zabiegu.